逾半数“淀粉人”心脏功能严重受损 专家:老人不适要早排查|大地资源色婷婷视频在线
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中新网广州9月1日电 (记者 蔡敏婕)转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种临床异质性高、以进行性心力衰竭为特征的心肌病,易误诊且预后不良,该病患者被称作“淀粉人”。
中山大学附属第一医院心血管内科主任医师陈艺莉表示,当出现不明原因的水肿、呼吸困难、心脏节律异常,尤其是60岁以上男性,应尽早到心内科排查。
此外,临床上当遇到年纪较大,可能伴有房颤、心肌标记物轻度增高、心动过缓等症状的患者,需要注意,他们是转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变的潜在患者。
今年78岁的何叔(化名)回忆,4年前他的脚踝肿得像发面馒头,按压后留下的深坑半分钟都弹不回来,原本合脚的42码鞋,硬生生撑成了44码。
起初,何叔只当脚踝发肿是老来难免的风湿病,以为揉一揉、歇一歇就能好,直到肿势顺着小腿爬过膝盖,手指肿成蜷曲的胡萝卜,系不上鞋带、握不住笔,何叔才意识到不妥,辗转多家医院和科室被确诊为转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变。
陈艺莉解释,转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变是由肝脏产生的转甲状腺素蛋白,错误折叠形成不溶性淀粉样纤维聚集沉积在心肌间质所导致。早期起病隐匿,临床症状缺乏特异性,可能是脚肿、气短、心律异常,也可能是脊柱酸痛、关节僵硬,或是恶心腹胀,容易被误诊为原因不明的心力衰竭或肥厚型心肌病,从而延误疾病的救治。
据2025年欧洲心脏病学会大会(ESC)上最新公布的数据显示,研究中有22%的患者在疾病发作时存在周围神经病变症状,非专科医生极易将其误诊为普通心衰、肾病或神经病变;57.3%的患者在确诊时,提示心脏功能严重受损。
“心肌肥厚、心力衰竭,同时心电图表现为低电压等,这些都是转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变的警示征。”陈艺莉说,“由于基层医院对该疾病认识不足和检测条件有限,转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变患者没有被及时发现,大量病例就这样被漏诊。”
有研究报道,转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变中位生存期仅为2年至6年,且多数患者死于心源性死亡,包括猝死和心力衰竭。陈艺莉称,因此,早期诊断尤为重要,能为后续治疗争取宝贵时间,延缓病情恶化。
“遇到不明原因水肿、气短的老人,多问一句有没有手脚麻木?多做一次心脏彩超,可能就多救一条命。”陈艺莉表示,期待未来更多不同靶点及不同机制的创新药物出现,帮助他们改善生活质量,让那些曾在误诊与煎熬中挣扎的“淀粉人”,有机会重新拥抱有尊严、有质量的生活。(完)
《zhongliu:renshiyufangzhi》zhongliushizhitineixibaofashengyichangzengzhi,xingchengdezuzhikuaihuozhongkuai。zhongliukeyifenweiliangxingheexingliangdalei。liangxingzhongliuyibanshengchanghuanman,buhuiqinruzhouweizuzhi,yebuyizhuanyi;erexingzhongliuzeshengchangxunsu,wangwangjuyouqinxixing,nenggoukuosandaoshentiqitabuwei,shichangjiandeaizhenglaiyuan。zhongliudefashengyuhuanjingyinsu、yichuanyinsuheshenghuofangshimiqiexiangguan。shouxian,huanjingyinsuruwuranwu、fushe、huaxuewuzhidengdouyoukenengyoufaaibian。qici,mouxieyichuantubiankenengdaozhigetiduizhongliudeyiganxingjiada,jiazuzhongyouzhongliubingshiderenqun,wangwangxuyaogengjiaguanzhuzishenjiankang。ciwai,buliangdeshenghuofangshi,ruxiyan、xujiu、quefayundonghebujiankangyinshideng,douhuizengjiazhongliufashengdefengxian。zhongliudezaoqizhengzhuangwangwangbumingxian,xuduohuanzhezaizaoqijieduanbingweiganshoudaomingxiandebushi,yinci,dingqitijianduiyuzaoqifaxianzhongliuzhiguanzhongyao。liru,ruxianai、gongjingai、qianliexianaidengjunkeyitongguodingqishaizhalaijizaofaxian。muqian,zhongliudezhiliaozhuyaobaokuoshoushu、fangliao、hualiao、baxiangzhiliaohemianyizhiliaodeng。shoushushiqiechuzhongliudeyouxiaoshouduan,danshiheyuzaoqifaxiandezhongliu。fangliaohehualiaozegengduoyongyukongzhiyikuosandeexingzhongliu,erbaxiangzhiliaohemianyizhiliaozeshijinnianlaixinxingdezhiliaoshou《(《)肿(zhong)瘤(liu):(:)认(ren)识(shi)与(yu)防(fang)治(zhi)》(》)肿(zhong)瘤(liu)是(shi)指(zhi)体(ti)内(nei)细(xi)胞(bao)发(fa)生(sheng)异(yi)常(chang)增(zeng)殖(zhi),(,)形(xing)成(cheng)的(de)组(zu)织(zhi)块(kuai)或(huo)肿(zhong)块(kuai)。(。)肿(zhong)瘤(liu)可(ke)以(yi)分(fen)为(wei)良(liang)性(xing)和(he)恶(e)性(xing)两(liang)大(da)类(lei)。(。)良(liang)性(xing)肿(zhong)瘤(liu)一(yi)般(ban)生(sheng)长(chang)缓(huan)慢(man),(,)不(bu)会(hui)侵(qin)入(ru)周(zhou)围(wei)组(zu)织(zhi),(,)也(ye)不(bu)易(yi)转(zhuan)移(yi);(;)而(er)恶(e)性(xing)肿(zhong)瘤(liu)则(ze)生(sheng)长(chang)迅(xun)速(su),(,)往(wang)往(wang)具(ju)有(you)侵(qin)袭(xi)性(xing),(,)能(neng)够(gou)扩(kuo)散(san)到(dao)身(shen)体(ti)其(qi)他(ta)部(bu)位(wei),(,)是(shi)常(chang)见(jian)的(de)癌(ai)症(zheng)来(lai)源(yuan)。(。)肿(zhong)瘤(liu)的(de)发(fa)生(sheng)与(yu)环(huan)境(jing)因(yin)素(su)、(、)遗(yi)传(chuan)因(yin)素(su)和(he)生(sheng)活(huo)方(fang)式(shi)密(mi)切(qie)相(xiang)关(guan)。(。)首(shou)先(xian),(,)环(huan)境(jing)因(yin)素(su)如(ru)污(wu)染(ran)物(wu)、(、)辐(fu)射(she)、(、)化(hua)学(xue)物(wu)质(zhi)等(deng)都(dou)有(you)可(ke)能(neng)诱(you)发(fa)癌(ai)变(bian)。(。)其(qi)次(ci),(,)某(mou)些(xie)遗(yi)传(chuan)突(tu)变(bian)可(ke)能(neng)导(dao)致(zhi)个(ge)体(ti)对(dui)肿(zhong)瘤(liu)的(de)易(yi)感(gan)性(xing)加(jia)大(da),(,)家(jia)族(zu)中(zhong)有(you)肿(zhong)瘤(liu)病(bing)史(shi)的(de)人(ren)群(qun),(,)往(wang)往(wang)需(xu)要(yao)更(geng)加(jia)关(guan)注(zhu)自(zi)身(shen)健(jian)康(kang)。(。)此(ci)外(wai),(,)不(bu)良(liang)的(de)生(sheng)活(huo)方(fang)式(shi),(,)如(ru)吸(xi)烟(yan)、(、)酗(xu)酒(jiu)、(、)缺(que)乏(fa)运(yun)动(dong)和(he)不(bu)健(jian)康(kang)饮(yin)食(shi)等(deng),(,)都(dou)会(hui)增(zeng)加(jia)肿(zhong)瘤(liu)发(fa)生(sheng)的(de)风(feng)险(xian)。(。)肿(zhong)瘤(liu)的(de)早(zao)期(qi)症(zheng)状(zhuang)往(wang)往(wang)不(bu)明(ming)显(xian),(,)许(xu)多(duo)患(huan)者(zhe)在(zai)早(zao)期(qi)阶(jie)段(duan)并(bing)未(wei)感(gan)受(shou)到(dao)明(ming)显(xian)的(de)不(bu)适(shi),(,)因(yin)此(ci),(,)定(ding)期(qi)体(ti)检(jian)对(dui)于(yu)早(zao)期(qi)发(fa)现(xian)肿(zhong)瘤(liu)至(zhi)关(guan)重(zhong)要(yao)。(。)例(li)如(ru),(,)乳(ru)腺(xian)癌(ai)、(、)宫(gong)颈(jing)癌(ai)、(、)前(qian)列(lie)腺(xian)癌(ai)等(deng)均(jun)可(ke)以(yi)通(tong)过(guo)定(ding)期(qi)筛(shai)查(zha)来(lai)及(ji)早(zao)发(fa)现(xian)。(。)目(mu)前(qian),(,)肿(zhong)瘤(liu)的(de)治(zhi)疗(liao)主(zhu)要(yao)包(bao)括(kuo)手(shou)术(shu)、(、)放(fang)疗(liao)、(、)化(hua)疗(liao)、(、)靶(ba)向(xiang)治(zhi)疗(liao)和(he)免(mian)疫(yi)治(zhi)疗(liao)等(deng)。(。)手(shou)术(shu)是(shi)切(qie)除(chu)肿(zhong)瘤(liu)的(de)有(you)效(xiao)手(shou)段(duan),(,)但(dan)适(shi)合(he)于(yu)早(zao)期(qi)发(fa)现(xian)的(de)肿(zhong)瘤(liu)。(。)放(fang)疗(liao)和(he)化(hua)疗(liao)则(ze)更(geng)多(duo)用(yong)于(yu)控(kong)制(zhi)已(yi)扩(kuo)散(san)的(de)恶(e)性(xing)肿(zhong)瘤(liu),(,)而(er)靶(ba)向(xiang)治(zhi)疗(liao)和(he)免(mian)疫(yi)治(zhi)疗(liao)则(ze)是(shi)近(jin)年(nian)来(lai)新(xin)兴(xing)的(de)治(zhi)疗(liao)手(shou)