逾半数“淀粉人”心脏功能严重受损 专家：老人不适要早排查|人妻洗澡被强公日日澡电影
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中新网广州9月1日电 (记者 蔡敏婕)转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种临床异质性高、以进行性心力衰竭为特征的心肌病，易误诊且预后不良，该病患者被称作“淀粉人”。
中山大学附属第一医院心血管内科主任医师陈艺莉表示，当出现不明原因的水肿、呼吸困难、心脏节律异常，尤其是60岁以上男性，应尽早到心内科排查。
此外，临床上当遇到年纪较大，可能伴有房颤、心肌标记物轻度增高、心动过缓等症状的患者，需要注意，他们是转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变的潜在患者。
今年78岁的何叔(化名)回忆，4年前他的脚踝肿得像发面馒头，按压后留下的深坑半分钟都弹不回来，原本合脚的42码鞋，硬生生撑成了44码。
起初，何叔只当脚踝发肿是老来难免的风湿病，以为揉一揉、歇一歇就能好，直到肿势顺着小腿爬过膝盖，手指肿成蜷曲的胡萝卜，系不上鞋带、握不住笔，何叔才意识到不妥，辗转多家医院和科室被确诊为转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变。
陈艺莉解释，转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变是由肝脏产生的转甲状腺素蛋白，错误折叠形成不溶性淀粉样纤维聚集沉积在心肌间质所导致。早期起病隐匿，临床症状缺乏特异性，可能是脚肿、气短、心律异常，也可能是脊柱酸痛、关节僵硬，或是恶心腹胀，容易被误诊为原因不明的心力衰竭或肥厚型心肌病，从而延误疾病的救治。
据2025年欧洲心脏病学会大会(ESC)上最新公布的数据显示，研究中有22%的患者在疾病发作时存在周围神经病变症状，非专科医生极易将其误诊为普通心衰、肾病或神经病变；57.3%的患者在确诊时，提示心脏功能严重受损。
“心肌肥厚、心力衰竭，同时心电图表现为低电压等，这些都是转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变的警示征。”陈艺莉说，“由于基层医院对该疾病认识不足和检测条件有限，转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变患者没有被及时发现，大量病例就这样被漏诊。”
有研究报道，转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变中位生存期仅为2年至6年，且多数患者死于心源性死亡，包括猝死和心力衰竭。陈艺莉称，因此，早期诊断尤为重要，能为后续治疗争取宝贵时间，延缓病情恶化。
“遇到不明原因水肿、气短的老人，多问一句有没有手脚麻木？多做一次心脏彩超，可能就多救一条命。”陈艺莉表示，期待未来更多不同靶点及不同机制的创新药物出现，帮助他们改善生活质量，让那些曾在误诊与煎熬中挣扎的“淀粉人”，有机会重新拥抱有尊严、有质量的生活。(完)
biaoti：《jiandongzheng：bingfengdelinghun，ruhewennuanrensheng》dajiahao，jintianxianghedajialiaoyiliaoyigebingbusuantaiweirensuozhiqueyoufeichangzhongyaodehuati——jiandongzheng。tadeyixuemingchengshijiweisuocesuoyinghuazheng（ALS），shiyizhongyingxiangyundongshenjingyuandeyanzhongjibing，zhujiandaozhijirouweisuoheshentigongnengdesangshi。tingqilairangrenxintong，danwomenyeyouhenduofangfalaiguanzhuhezhichizhexiehuanzhe。jiandongzhengdehuanzhezaizuichudejieduan，kenenghuiyudaoqingweideshentibushi，xiangshishoujiaowuli、shuohuakunraodeng，zhexiezhengzhuangwangwangbeirenmenhushi。suizheshijiandetuiyi，bingqinghuibuduanehua，huanzhehuizhujianshiquduishentidekongzhi，shenzhilianhuxidoubiandekunnan。danzhideyitideshi，jiandongzhengbingbuhuiyingxianghuanzhedezhili，zheshidetamenzaishentiwufapeihedeqingkuangxia，rengrannenggouganshoudaoneixinshenchudekewangyutongku。zaizheyangyizhongqingkuangxia，zuoweiwomenputongren，shouxianyaozuodejiushiduoqulejieheguanzhujiandongzheng。womenkeyitongguocanjiaxiangguandegongyihuodong，bangzhutigaoshehuiduijiandongzhengderenzhiyulijie。jinnianlai，xuduomingxinghegongzhongrenwuyefenfenjiezhuzijideyingxiangli，chuanbojiandongzhengdegushi，weihuanzhefasheng。zheyangdenuli，bujintigaoledazhongdeguanzhudu，yeweihuanzhehejiatingdailailegengduodezhichiyuguli。ciwai，womenhaikeyicongrichangshenghuorushou，guanzhushenbianshenghuozhongshentibushideren。dangwomenkandaopengyouhuoqinrendeyixiebushishi，biejizheshuo“meishi”，youshi，yigewennuandeguanxinheshishideqingting，kenengbishenmeyaowudouyaoyouxiao。guanzhushenbianderen，标(biao)题(ti)：(：)《(《)渐(jian)冻(dong)症(zheng)：(：)冰(bing)封(feng)的(de)灵(ling)魂(hun)，(，)如(ru)何(he)温(wen)暖(nuan)人(ren)生(sheng)》(》)大(da)家(jia)好(hao)，(，)今(jin)天(tian)想(xiang)和(he)大(da)家(jia)聊(liao)一(yi)聊(liao)一(yi)个(ge)并(bing)不(bu)算(suan)太(tai)为(wei)人(ren)所(suo)知(zhi)却(que)又(you)非(fei)常(chang)重(zhong)要(yao)的(de)话(hua)题(ti)—(—)—(—)渐(jian)冻(dong)症(zheng)。(。)它(ta)的(de)医(yi)学(xue)名(ming)称(cheng)是(shi)肌(ji)萎(wei)缩(suo)侧(ce)索(suo)硬(ying)化(hua)症(zheng)（(（)A(A)L(L)S(S)）(）)，(，)是(shi)一(yi)种(zhong)影(ying)响(xiang)运(yun)动(dong)神(shen)经(jing)元(yuan)的(de)严(yan)重(zhong)疾(ji)病(bing)，(，)逐(zhu)渐(jian)导(dao)致(zhi)肌(ji)肉(rou)萎(wei)缩(suo)和(he)身(shen)体(ti)功(gong)能(neng)的(de)丧(sang)失(shi)。(。)听(ting)起(qi)来(lai)让(rang)人(ren)心(xin)痛(tong)，(，)但(dan)我(wo)们(men)也(ye)有(you)很(hen)多(duo)方(fang)法(fa)来(lai)关(guan)注(zhu)和(he)支(zhi)持(chi)这(zhe)些(xie)患(huan)者(zhe)。(。)渐(jian)冻(dong)症(zheng)的(de)患(huan)者(zhe)在(zai)最(zui)初(chu)的(de)阶(jie)段(duan)，(，)可(ke)能(neng)会(hui)遇(yu)到(dao)轻(qing)微(wei)的(de)身(shen)体(ti)不(bu)适(shi)，(，)像(xiang)是(shi)手(shou)脚(jiao)无(wu)力(li)、(、)说(shuo)话(hua)困(kun)扰(rao)等(deng)，(，)这(zhe)些(xie)症(zheng)状(zhuang)往(wang)往(wang)被(bei)人(ren)们(men)忽(hu)视(shi)。(。)随(sui)着(zhe)时(shi)间(jian)的(de)推(tui)移(yi)，(，)病(bing)情(qing)会(hui)不(bu)断(duan)恶(e)化(hua)，(，)患(huan)者(zhe)会(hui)逐(zhu)渐(jian)失(shi)去(qu)对(dui)身(shen)体(ti)的(de)控(kong)制(zhi)，(，)甚(shen)至(zhi)连(lian)呼(hu)吸(xi)都(dou)变(bian)得(de)困(kun)难(nan)。(。)但(dan)值(zhi)得(de)一(yi)提(ti)的(de)是(shi)，(，)渐(jian)冻(dong)症(zheng)并(bing)不(bu)会(hui)影(ying)响(xiang)患(huan)者(zhe)的(de)智(zhi)力(li)，(，)这(zhe)使(shi)得(de)他(ta)们(men)在(zai)身(shen)体(ti)无(wu)法(fa)配(pei)合(he)的(de)情(qing)况(kuang)下(xia)，(，)仍(reng)然(ran)能(neng)够(gou)感(gan)受(shou)到(dao)内(nei)心(xin)深(shen)处(chu)的(de)渴(ke)望(wang)与(yu)痛(tong)苦(ku)。(。)在(zai)这(zhe)样(yang)一(yi)种(zhong)情(qing)况(kuang)下(xia)，(，)作(zuo)为(wei)我(wo)们(men)普(pu)通(tong)人(ren)，(，)首(shou)先(xian)要(yao)做(zuo)的(de)就(jiu)是(shi)多(duo)去(qu)了(le)解(jie)和(he)关(guan)注(zhu)渐(jian)冻(dong)症(zheng)。(。)我(wo)们(men)可(ke)以(yi)通(tong)过(guo)参(can)加(jia)相(xiang)关(guan)的(de)公(gong)益(yi)活(huo)动(dong)，(，)帮(bang)助(zhu)提(ti)高(gao)社(she)会(hui)对(dui)渐(jian)冻(dong)症(zheng)的(de)认(ren)知(zhi)与(yu)理(li)解(jie)。(。)近(jin)年(nian)来(lai)，(，)许(xu)多(duo)明(ming)星(xing)和(he)公(gong)众(zhong)人(ren)物(wu)也(ye)纷(fen)纷(fen)借(jie)助(zhu)自(zi)己(ji)的(de)影(ying)响(xiang)力(li)，(，)传(chuan)播(bo)渐(jian)冻(dong)症(zheng)的(de)故(gu)事(shi)，(，)为(wei)患(huan)者(zhe)发(fa)声(sheng)。(。)这(zhe)样(yang)的(de)努(nu)力(li)，(，)不(bu)仅(jin)提(ti)高(gao)了(le)大(da)众(zhong)的(de)关(guan)注(zhu)度(du)，(，)也(ye)为(wei)患(huan)者(zhe)和(he)家(jia)庭(ting)带(dai)来(lai)了(le)更(geng)多(duo)的(de)支(zhi)持(chi)与(yu)鼓(gu)励(li)。(。)此(ci)外(wai)，(，)我(wo)们(men)还(hai)可(ke)以(yi)从(cong)日(ri)常(chang)生(sheng)活(huo)入(ru)手(shou)，(，)关(guan)注(zhu)身(shen)边(bian)生(sheng)活(huo)中(zhong)身(shen)体(ti)不(bu)适(shi)的(de)人(ren)。(。)当(dang)我(wo)们(men)看(kan)到(dao)朋(peng)友(you)或(huo)亲(qin)人(ren)的(de)一(yi)些(xie)不(bu)适(shi)时(shi)，(，)别(bie)急(ji)着(zhe)说(shuo)“(“)没(mei)事(shi)”(”)，(，)有(you)时(shi)，(，)一(yi)个(ge)温(wen)暖(nuan)的(de)关(guan)心(xin)和(he)适(shi)时(shi)的(de)倾(qing)听(ting)，(，)可(ke)能(neng)比(bi)什(shen)么(me)药(yao)物(wu)都(dou)要(yao)有(you)效(xiao)。(。)关(guan)注(zhu)身(shen)边(bian)的(de)人(ren)，(，)